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铁质控制与肝脏健康

重型地中海贫血症(重型地贫)患者,需要长期接受输血,以弥补身体因血红蛋白生产不足而导致的贫血问题。输血通常每四个星期一次,输血后,红血球会在体内渐渐分解,而红血球里的铁质会积聚在身体内。铁质积聚过多,会破坏全身多个器官,包括肝脏、心脏及内分泌系统的机能,过往临床经验所得,若铁质积聚过多的问题得不到解决,患者的寿命甚至会大幅缩短。

以肝脏为例,若铁质持续于肝脏积聚,会令肝机能持续受损,长远增加导致肝硬化的机会。至于另一个重型地贫患者的肝脏健康威胁,来自病毒性肝炎,包括经输血而不幸感染乙型肝炎(乙肝)或丙型肝炎(丙肝)病毒∶以丙肝病毒为例,香港红十字会在1991年开始为所收集的血液样本,进行丙型肝炎抗体测试,换言之在1991年前接受输血人士,包括重型地贫患者,有因此而受丙肝病毒感染的风险。

无论是丙型还是乙型肝炎,若得不到适当治疗,会增加肝脏出现慢性发炎的机率,引起肝硬化问题,日后因此而导致肝癌的风险也会上升。

不过,重型地贫患者亦毋需过于忧虑,医学界已针对上述两项增加肝脏健康风险的问题(输血而导致铁质积聚肝脏/91年前因输血感染丙肝病毒),作出妥善处理方案。先说铁质积聚∶现时,医生可按患者的需要及情况,安排适合的除铁剂,只要病人依照医生指示,维持良好药物依从性,则无论是单用针剂、口服除铁药物,或是合并使用,都能有效率地改善铁质积聚肝脏的问题。

另一方面,现时红十字会在收集血液的过程中,会实施严谨捐血者筛选条件及进行严密的病毒抗体测试,将经输血感染病毒性肝炎的风险减低。另一方面,过往难以有效处理的丙肝病情,亦随着本港引入崭新的药物合并治疗,大大提升整体治疗及病情控制效果。

部份重型地贫患者担心,自己的肝脏健康受影响,日后若有需要接受相关手术,例如肝脏移植手术等,风险会否增加?实际上,影响此类手术风险水平高低的,主要是患者个人的健康状况,即使患上重型地贫,若本身的输血及除铁治疗能有效进行,重型地贫本身的病情,亦应不会对肝脏手术有明显影响。


香港中文大学内科及药物治疗学系王绍明医生