一直以来，心脏问题一直严重威胁重型地中海贫血症(地贫)患者的健康以至性命安全。有研究显示，本港约40%的重型地贫患者，早在约30岁时，便确诊患上不同程度的心脏病，而心脏病更成为本港重型地贫患者的主要致死因素，逾六成重型地贫病人的离世原因，与心脏衰竭问题有关。
我们知道，重型地贫患者需要终生接受输血，因输血而衍生的铁质积聚问题，亦影响患者多个主要器官的健康，包括肝脏、内分泌系统以至心脏等。当铁质持续在心脏积聚，既增加了心脏机能异常问题如心律不齐，长远亦会令心脏衰竭的风险大增，直接威胁患者性命。
然而，过往由于技术上的限制，医生用以监察/评估患者心脏受铁质影响程度的方法，整体效果并不理想，例如血液检测血清铁?白水平或肝脏细胞活组织抽检肝铁含量等，实际上并未能为医生提供准确及具体的资料，作为制订治疗方案的参考。
另一方面，传统除铁剂的使用限制较多，病人每天需花长时间接受针剂治疗，临床经验所见，部份儿童患者在步入青少年以至成人阶段后，用药依从性明显转差，令心脏被铁质囤积的问题，日趋严重。
及至2006年，本港引入新一代磁力共振T2*技术，透过量度地贫患者的心肌讯号(T2值)，以评估心脏的铁存量。正常人的 T2值约为40毫秒，地贫患者接受测试，若T2值大于20毫秒，可被视为合乎标准，若水平介乎10至20毫秒，代表心脏有轻至中度过量铁质囤积；若水平在10毫秒或以下，代表铁质积聚心脏问题严重，有较高心脏衰竭风险。
透过磁力共振(MRI)测试，具体评估地贫患者的「心脏积铁」问题，有助医生制订合适的除铁治疗方案，例如可透过测试结果，检讨是否有需要调节药物剂量，以至合并其他除铁药物使用等。事实上，自2006年起地贫患者透过磁力共振测试心脏积铁的做法日渐普及，重型地贫患者最终因心衰竭而死亡的个案数字亦有连年下降的趋势。
当然，无论药物的效果或是测试的准确度如何提升，我们都需要病人的合作和配合，定时覆诊、维持良好用药依从性，他们的健康才能获得最大的保障。
香港中文大学儿科学系名誉临床助理教授
李伟生医生
香港中大医学院影像及介入放射科学系教授
朱昭颖教授
2015年5月7日
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