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地中海貧血症是一種基因遺傳病，視乎其病情嚴重性，分為輕度、中度及重度。以重型地貧個案為例，由於患者的身體無法製造足夠的血紅蛋白，需終身接受定期輸血，然而，在輸血過程中身體逐漸積聚多餘的鐵質，會影響身體不同器官，例如心臟、肝臟、以至各內分泌器官及組織(如腦下垂體、甲狀腺胰臟等)，對整體健康構成長遠而嚴重的威脅。亦因如此，「除鐵治療」是地貧患者接受輸血時不可或缺的重要一環，隨著醫藥技術演進，現時在除鐵劑的選擇及效能上，亦較昔日有所改善。
先讓我們「時光倒流」至上世紀70年代︰當時的地貧患者，尚未有任何除鐵治療的概念，有數據顯示，當時的地貧患者即使能定期接受輸血，整體的壽命亦不長，患者在20歲前的死亡率達5%，出現腦下垂體相關的併發症比率，亦高達60%。
約10多年後，醫學界首類皮下注射除鐵劑 (Desferoxamine)面世，並開始應用於接受輸血的地貧患者身上，除鐵劑對於改善血液鐵質積聚的效果，亦可從數據上看出︰1980至84年間，地貧患者使用除鐵劑後，20歲前的死亡率下降至僅1%，出現腦下垂體相關併發症的比率，亦由過往60%急跌至約20%以下。
雖然皮下注射除鐵劑對改善地貧患者的健康，有明顯的作用，但同時間亦為患者帶來種種不便︰患者每天需花長時間接受針劑除鐵治療，既影響日常生活，當中所衍生的痛心疾楚不適感覺，相信許多病友均身同感受，臨床上，亦有一些個案因此而減低治療依從性，令血鐵水平處於不穩定狀態。
考慮到皮下注劑除鐵劑的不足，在上世紀90年代起，醫學界開始研發新類型的除鐵劑口服除鐵藥 (Deferiprone)，並陸續在歐美等地先行使用，再在其他地區普及起來。這類口服除鐵藥約每天使用3次，可單獨使用或與皮下注射除鐵劑合併使用。然而，這類除鐵劑有可能引致「嗜中性白血球減少症」或「粒性白血球缺乏症」等問題，患者必須每星期抽血檢查白血球的水平。
自2006年8月起，香港衛生署核准使用新一代的口服除鐵藥物(Deferasirox)，新 藥的副作用較上述兩類藥物為少，當中可能包括短暫及程度輕微的皮疹、腸胃不適及腹痛等。新藥的服用方法亦較簡便，每日服用一次，可溶於飲品內，令病人易於遵循醫生指示，在定期接受除鐵治療之外，日常的生活質素亦得以維持。醫生會根據患者的實際需要及接受程度等，安排適合的除鐵治療藥物及組合。
Dr. Vivien Mak
Associate Consultant
MBBS, MRCP, FHKAM, FHKCP, PDipID
2018年3月9日