繁
简
Eng
重型地中海貧血症(重型地貧)患者，因為終生需持續接受輸血，若未能做好除鐵治療，鐵質囤積身體不同器官部位，可帶來不同的健康問題。除了心衰竭、肝硬化等因主要器官受鐵質影響而衍生的嚴重併發症外，重型地貧患者的骨骼健康會否受損，亦是醫生非常關注的問題。
重型地貧患者因內分泌系統(例如甲狀腺或副甲狀腺)受鐵質積聚影響，令鈣質的吸收受干擾，影響骨質水平(一般情況下，副甲狀腺會分泌適量的副甲狀腺荷爾蒙，增加骨骼中鈣質釋出)；另一方面，部份患者的腦下垂體內分泌組織亦受鐵質囤積影響，導致性荷爾蒙(男性睪丸酮或女性雌激素)分泌出現異常，影響骨質健康，甚至可能令骨質疏鬆問題提早出現。
此外，由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白，紅血球攜氧功能差，體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟，會加緊催谷造血作用，引起骨髓增生，而骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨，增加骨質疏鬆的機會。
另一方面，重型地貧患者需每天使用的除鐵劑，部份傳統類型可能會對骨骼健康引起副作用；加上臨床上許多重型地貧患者因病情關係，傾向較少進行戶外運動，種種因素相加，導致重型地貧患者出現骨質疏鬆問題的比率偏高︰有研究發現，年輕的重型地貧個案中，有約40至50%出現不同程度的骨質疏鬆徵狀，臨床經驗所見，最年輕確診患骨質疏鬆症的本港重型地貧病人，年僅20、21歲。
骨質疏鬆症未必有明顯徵狀，但一些患此症的重型地貧患者，因病情持續，會較一般年長患者提早出現腰背痛、腳痛等的不適狀況，影響睡眠質素及活動能力，若骨質密度持續下降，患者因跌倒或日常活動時出現骨折的風險大增，若因此而需長期臥床，更間接增加了他們引起種種併發症，例如感染、褥瘡等的機會。
針對重型地貧患者較易出現骨質疏鬆的情況，建議患者與主診醫生了解定期接受DEXA(雙光子能量吸收頻譜)檢查的重要性，透過定期的骨質密度測試，為醫生提供參考資料，檢討現時的除鐵治療成效，以及在需要時加入適當的骨質疏鬆藥物治療，包括口服藥物(即所謂的「補骨藥」)及荷爾蒙補充劑等。不過，由於長期使用某些類型的骨質疏鬆口服藥物，有機會增加副作用風險，因此病人應依從醫生指示服用。
患者亦應參考營養師意見，在日常飲食中，攝取充足營養(包括維他命D及鈣等)，有需要時可透過適當使用補充劑以維持充足的維他命D與鈣質攝取。現時，地中海貧血兒童基金亦與一些醫院合作，資助有需要的地貧患者接受DEXA檢查，病友可向主診醫生查詢詳情。
梁永堃醫生
威爾斯親王醫院兒科副顧問醫生
2017年8月14日