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地貧健康資訊天地

地貧與骨骼健康

重型地中海貧血症(重型地貧)患者,因為終生需持續接受輸血,若未能做好除鐵治療,鐵質囤積身體不同器官部位,可帶來不同的健康問題。除了心衰竭、肝硬化等因主要器官受鐵質影響而衍生的嚴重併發症外,重型地貧患者的骨骼健康會否受損,亦是醫生非常關注的問題。

重型地貧患者因內分泌系統(例如甲狀腺或副甲狀腺)受鐵質積聚影響,令鈣質的吸收受干擾,影響骨質水平(一般情況下,副甲狀腺會分泌適量的副甲狀腺荷爾蒙,增加骨骼中鈣質釋出);另一方面,部份患者的腦下垂體內分泌組織亦受鐵質囤積影響,導致性荷爾蒙(男性睪丸酮或女性雌激素)分泌出現異常,影響骨質健康,甚至可能令骨質疏鬆問題提早出現。

此外,由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白,紅血球攜氧功能差,體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟,會加緊催谷造血作用,引起骨髓增生,而骨髓增生會侵犯周圍的皮質骨,增加骨質疏鬆的機會。

另一方面,重型地貧患者需每天使用的除鐵劑,部份傳統類型可能會對骨骼健康引起副作用;加上臨床上許多重型地貧患者因病情關係,傾向較少進行戶外運動,種種因素相加,導致重型地貧患者出現骨質疏鬆問題的比率偏高︰有研究發現,年輕的重型地貧個案中,有約40至50%出現不同程度的骨質疏鬆徵狀,臨床經驗所見,最年輕確診患骨質疏鬆症的本港重型地貧病人,年僅20、21歲。

骨質疏鬆症未必有明顯徵狀,但一些患此症的重型地貧患者,因病情持續,會較一般年長患者提早出現腰背痛、腳痛等的不適狀況,影響睡眠質素及活動能力,若骨質密度持續下降,患者因跌倒或日常活動時出現骨折的風險大增,若因此而需長期臥床,更間接增加了他們引起種種併發症,例如感染、褥瘡等的機會。

針對重型地貧患者較易出現骨質疏鬆的情況,建議患者與主診醫生了解定期接受DEXA(雙光子能量吸收頻譜)檢查的重要性,透過定期的骨質密度測試,為醫生提供參考資料,檢討現時的除鐵治療成效,以及在需要時加入適當的骨質疏鬆藥物治療,包括口服藥物(即所謂的「補骨藥」)及荷爾蒙補充劑等。不過,由於長期使用某些類型的骨質疏鬆口服藥物,有機會增加副作用風險,因此病人應依從醫生指示服用。

患者亦應參考營養師意見,在日常飲食中,攝取充足營養(包括維他命D及鈣等),有需要時可透過適當使用補充劑以維持充足的維他命D與鈣質攝取。現時,地中海貧血兒童基金亦與一些醫院合作,資助有需要的地貧患者接受DEXA檢查,病友可向主診醫生查詢詳情。


梁永堃醫生
威爾斯親王醫院兒科副顧問醫生

2017年8月14日