要 明 白 地 中 海 贫 血 , 你 需 要 知 道 一 些 关 于 正 常 血 液 和 贫 血 的 知 识 。

血 液 由 红 血 球 、 白 血 球 、 血 小 板 和 血 浆 所 组 成 的 。 每 一 粒 红 血 球 细 胞 只 有 四 个 月 的 生 命 期 , 然 后 它 会 渐 渐 分 解 。 新 的 红 血 球 是 由 我 们 骨 髓 中 不 断 地 制 造 出 来 。 这 样 的 新 旧 红 血 球 交 替 非 常 频 密 , 所 以 我 们 能 够 捐 血 而 不 影 响 我 们 的 健 康 。

血 液 是 红 色 的 , 因 为 红 血 球 中 含 有 一 种 叫 血 红 蛋 白 的 物 质 。 血 红 蛋 白 非 常 重 要 , 它 能 把 氧 气 从 肺 部 送 至 身 体 各 部 份 需 要 氧 气 的 组 织 。

血 红 蛋 白 含 有 大 量 铁 质 。 当 红 血 球 分 解 后 , 这 些 铁 质 便 会 用 来 制 造 新 的 血 红 蛋 白 。 每 日 身 体 都 会 流 失 一 定 份 量 的 铁 质 , 但 这 些 可 由 食 物 中 得 到 适 当 补 充 。

当 血 液 中 的 血 红 蛋 白 不 足 时 - 这 就 是 贫 血 。 贫 血 有 很 多 种 类 。 最 普 遍 贫 血 就 是 缺 乏 铁 质 的 贫 血 。 其 主 因 是 由 于 人 体 得 不 到 足 够 的 铁 质 来 制 造 血 红 蛋 白 。 重 型 地 中 海 贫 血 是 另 一 种 贫 血 , 其 主 因 是 血 红 蛋 白 不 足 , 与 铁 质 吸 收 是 完 全 无 关 的 , 因 为 重 型 地 中 海 贫 血 是 一 种 遗 传 病 。

地 中 海 贫 血 是 一 种 血 病 , 这 种 病 在 很 多 地 方 都 有 发 生 , 尤 其 是 在 地 中 海 的 国 家 , 中 东 及 亚 洲 地 区 。

地 中 海 贫 血 可 分 为 两 大 类 , 分 别 有 甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )。 另 外 亦 有 轻 型 、 中 型 及 重 型 地 中 海 贫 血 之 划 分 。 因 患 中 型 的 比 例 较 少 , 故 我 们 解 释 重 点 放 在 轻 型 和 重 型 地 贫 。

在 血 夜 中 , 红 血 球 内 的 正 常 血 红 蛋 白 成 份 是 由 两 类 的 珠 蛋 白 链 组 成 , 称 之 为 珠 蛋 白 链 和 珠 蛋 白 链 。 正 常 的 情 况 下 , 每 一 个 人 会 拥 有 两 组 正 常 的 血 红 蛋 白 基 因 ; 一 组 来 自 父 亲 , 另 一 组 来 自 母 亲 。 如 果 从 父 母 处 遗 传 了 一 个 或 多 个 不 正 常 的 基 因 , 珠 蛋 白 链 或 珠 蛋 白 链 的 制 造 会 减 少 , 引 致 地 贫 出 现 。 决 定 一 个 人 是 有 甲 型 (α ) 或 乙 型 (β ) 的 地 贫 便 视 乎 以 上 的 遗 传 情 况 。

轻 型 地 中 海 贫 血 是 指 患 者 的 身 体 携 有 地 贫 的 基 因 , 所 以 又 叫 做 地 贫 基 因 携 带 者 。 大 部 份 地 贫 基 因 携 带 者 是 没 有 任 何 病 徵 及 不 需 要 接 受 治 疗 。 只 有 少 部 份 人 有 轻 微 贫 血 。 若 非 经 过 验 血 , 大 多 数 地 贫 基 因 携 带 者 都 不 会 知 道 自 己 带 有 这 种 遗 传 基 因 。 估 计 香 港 现 时 有 55 万 人 是 地 贫 基 因 携 带 者 , 约 占 总 人 口 8.5%。

重 型 地 中 海 贫 血 亦 称 地 中 海 贫 血 或 库 利 氏 贫 血 。 这 是 一 种 非 常 严 重 的 血 病 , 病 发 于 幼 童 期 。 患 有 此 类 型 地 中 海 贫 血 病 儿 童 , 其 身 体 内 不 能 制 造 足 够 的 血 红 蛋 白 , 他 们 需 要 终 生 定 期 的 输 血 和 接 受 药 物 治 疗 。 重 型 地 中 海 贫 血 一 定 由 父 母 遗 传 , 它 是 不 会 传 染 的 。 另 外 有 轻 型 地 贫 的 人 亦 绝 对 不 会 日 后 变 为 重 型 , 详 情 请 看 重 型 地 中 海 贫 血 的 遗 传 和 预 防 。

每 年 , 世 界 上 有 十 万 个 患 有 重 型 地 中 海 贫 血 症 的 儿 童 出 生 。 香 港 现 时 约 有 四 百 名 病 患 者 , 包 括 孩 童 、 青 年 和 成 人 。